ما هو مرض vexas؟.. متلازمة نادرة تصيب الرجال أكثر ومضاعفاته خطيرة

العديد من الأمراض تهاجم جهاز المناعة والأنسجة السليمة بالجسم، ما يؤدي إلى حدوث التهابات تؤثر على بعض الأعضاء الحيوية، ومن بين الأمراض التي تؤثر على المناعة، هو مرض أو متلازمة vexas، لذا نستعرض أبرز الأعراض التي تظهر على الجسم، في حال الإصابة به.

مرض vexas

مرض vexas من الأمراض النادرة التي تؤثر على جهاز المناعة وتهاجم الأعضاء والأنسجة السليمة في الجسم، كما يؤثر في الدم، أو الرئتين والمفاصل، أو نخاع العظام، لذلك لابد من تشخيصه مبكرًا للحد من تأثيراته السلبية، وذلك في حال ظهور أعراضه، وفق ما نشره موقع «هيلث».

تتمثل الأعراض الرئيسية في حال الإصابة بـ مرض vexas، نتيجة الالتهابات التي يسببها الجهاز المناعي في:

- الحمى

- انخفاض مستويات الأكسجين في الدم

- طفح جلدي

- تورم في الأنسجة

- آلام المفاصل

- السعال وضيق التنفس

- احمرار العين

- صداع

مضاعفات الإصابة بالمرض

مرض vexas، يصيب الرجال أكثر، وتزيد فرصة الإصابة بهذا المرض مع التقدم في العمر، إذ يظهر المرض عادةً لدى الأشخاص الذين تتجاوز أعمارهم الـ50 عامًا، لذلك عند ظهور الأعراض، لابد من استشارة الطبيب بشكل فوري، للحد من مضاعفاته الخطيرة والتي تتمثل في:

- فشل نخاع العظم

- سرطان الدم

- التهاب عضل القلب

- فقر الدم

- التهاب الجلد والمفاصل

- التهاب الأوعية الدموية

ويعني اسم  vexas، هو اختصار يشير إلى عدة خصائص رئيسية تتعلق بهذه المتلازمة منها:

الفجوات Vacuoles: فراغات مستديرة تتكون داخل خلايا غير طبيعية، وخاصة في خلايا نخاع العظم.

إنزيم E1: إنزيم غير فعال يُنتج عندما يحدث خلل في جين UBA1.

مرتبط بالكروموسوم X: الجين المتحور المسبب للمتلازمة يقع على الكروموسوم X.

الالتهاب الذاتي: وهو عندما يهاجم جهاز المناعة الأنسجة السليمة في الجسم.

جسدية: الطفرة الجينية التي تسبب هذه المتلازمة تحدث عشوائياً ولا تُورث من الوالدين.