وراثي ويصيب الأطفال.. معلومات عن مرض جوشيه النادر

04:23 م | الخميس 09 مايو 2019

تتعاقد وزارة الصحة والسكان، مع شركة "سانوفي أفانتس"، لشراء عقار "سيرزايم" لعلاج الأطفال المصابين بمرض جوشيه النادر، بنحو 215 مليون جنيه، بعد موافقة مجلس الوزراء، من أجل تحسين جودة الخدمات الطبية المقدمة للمواطن المصري، والارتقاء بالمنظومة الصحية، وتوفير الاحتياجات اللازمة من الادوية والمستلزمات الطبية.

وتستعرض "الوطن" أبرز المعلومات حول مرض جوشيه النادر والعقار الخاص بعلاجه، كالآتي:

- الجوشيه هو مرض وراثي نادر مزمن، اكتشفه طبيب فرنسي، يدعى فيليب جوشيه، عام 1882، وذلك وفقا للتقرير الطبي التابع لمكتبة الولايات المتحدة الوطنية للطب.

- يصيب ذلك المرض الأطفال بسبب بعض العوامل الوراثية بنسبة 25%، أو نقص عمل إنزيم الجلوكوزيد B، ويؤدي إلى تزايد الدهون فى خلايا الجسم، وخاصةً خلايا الدم البيضاء في الطحال، والكبد، والكلى، والرئة، والدماغ، والنخاع العظمي.

- ومن بين أعراض ذلك المرض، تضخم الطحال أو الكبد، واضطرابات الهيكل العظمي واصابات العظام، والمضاعفات العصبية الشديدة وتورم الغدد اللمفاوية.

- كما يسبب ذلك المرض انتفاخ البطن، وفقر الدم، وانخفاض صفائح الدم ورواسب دهنية صفراء في بياض العين.

- وعن عقار "سيرزايم" لعلاج الأطفال المصابين بمرض جوشيه النادر، فاسمه العلمي إميجلوسيراز

- ويستخدم ذلك العقار لاستبدال وتعويض النقص في مادة طبيعية موجودة في جسم الانسان تسمى إنزيم "الغلوكوسيريبروزيدا"، وفقا لموسوعة الأدوية الطبية.